Gesichtspigmentierung, idiopathische, erworbene, gemusterte

Bei der idiopathischen, erworbenen und gesprenkelten Gesichtspigmentierung handelt es sich um wahrscheinlich um physiologische (nicht inflammatorische) Pigmentierungen, die v.a. bei dunkelhäutigen Menschen anzutreffen sind (Fulk CS 1984; Gellin GA 1981; Jimbow M et al.  1989). Sie werden durch Sonne akzentuiert, treten im 3. und 4. Lebensjahrzent stärker in Erscheinung. 

Als mögliche auslösende und verschlimmernde Faktoren wurden solare Belastungen, aber auch Medikamente, hormonelle Ursachen, Schwangerschaft und Stillen genannt. Die meisten Autoren bewerteten die fazialen Hyperpigmentierungen als: konstitutionell, idiopathisch, familiär oder genetisch  (Sarma N et al. 2014).    

Es wird angenommen, dass es sich bei diesen fazialen, nicht-entzündlichen Fleckbildungen um konstitutionelle Pigmentierungsmuster handelt. Eine Assoziation zu den Blaschko-Linien wird postuliert. Denkbar ist ein Mosaizismus aufgrund einer späten postzygotischen genetischen Aberration (Sarma N et al. 2014). Diese Hypothese ließe sich nur durch eine zytogenetische Analyse bestätigen. Interessanterweise wurde postuliert, dass das Muster der AIPFP mit dem übereinstimmt, was früher als "Pigmentäre DemarkationslinienTyp F" (PDL-F) bezeichnet wurde (Malakar S et al. 2000; Malakar S et al. 2007). Matzumoto beschrieb die PDL als Erster (Matzumoto SH 1913).  

Erworbene, idiopathische, nicht nävoidale Gesichtspigmentierungen werden häufig bei dunkelhäutigen Menschen angetroffen. Die periorbitale Pigmentierung ist die bekannteste Entität in dieser Gruppe. Sie tritt besonders häufig bei vielen dunkelhäutigen Menschen, auch in Indien auf (Fulk CS 1984; Gellin GA 1981;  Jimbow M et al.  1989). Nach einer größeren Querschnittsstudie (n=187) errechnet sich ein Durchschnittsalter bei ärztlicher Konsultation von 33,37 ± 16,7 Jahre. Das mittlere Alter bei der Vorstellung der isolierten periorbitalen Pigmentierung lag bei 17,7 ± 12,37 Jahre, bei  dem perioralen Pigmentierungsmuster bei 21,86 ± 8,11 Jahre und damit signifikant niedriger als der Gesamtdurchschnitt von 33,37 Jahren.

m:w= 1:1,37. Anamnestische Hinweise auf ein eindeutiges familiäres Auftreten (gleiche oder andere Muster der idiopathischen Pigmentierung) lagen meist nicht vor, mit Ausnahme der perioralen Beteiligung, die in Familien häufig vorkommt (36 % positive Anamnese).

Es finden sich diffuse, hell- bis dunkelgraue, auch schiefergraue, mäßig scharf  begrenzte, meist bizarr konfigurierte Hyperpigmentierungen. Eine gewisse Musterung ist nachweisbar. 

Die Pigmentierungsmuster wurden anatomisch in:

• periorbitale (81,3 %)
• zygomatische (73,3 %)
• malare
• periorale
• obere nasale und
• mandibuläre Pigmentierungen

eingeteilt. Die periorbitale Hyperpigmentierung war das am häufigsten beobachtete Muster. Der infraorbitale Teil war im Allgemeinen im unteren Teil durch den knöchernen Orbitarand begrenzt. Manchmal erstreckte er sich auch über die Wange . Der mediale Infraorbitalbereich war oft früher und intensiver pigmentiert als der laterale Bereich. Das zweithäufigste Muster war die zygomatische Hyperpigmentierung /Jochbeinhyperpigmentierung (73,3 %). Die Größe der Jochbeinpigmentierung variierte, wobei einige sehr klein waren und andere eine große und vollständige Form hatten. 

Erworbene Hyperpigmentierungen im Gesicht können bei einer Vielzahl von Erkrankungen auftreten: Melasma, melnaozytäre Nävi, kutane Amyloidose, Erythema dyschromicum perstans, Kontaktdermatitiden, seborrhoische Melanose, aktinischer Lichen planus und Lichen planus pigmentosus. Auch bei atopischer Dermatitis können sich halonierte  Pigmentierungen periorbital herausbilden.

Symptomatisch, UV-protektiv. Hautbleichmittel (z.B. Pigmanorm^® ) können unter strengem ärztlichen Kontrollregime eingesetzt werden. Die Nebenwirkungen der  (meist Hydrochinon-haltigen) Depigmentierungsmittel sind zu beachten.   

Die Pigmentierungen sind gutartig. In fast allen Fällen wurde eine allmählich fortschreitende Verdunklung festgestellt. Einige Bereiche entwickelten eine relativ höhere Intensität als andere Bereiche. Bestimmte Anteile der Flecken waren anfänglich oft nicht vollständig zu erkennen.UV-Strahlen schinen eine gewisse verschlimmernde Rolle zu spielen. 

Erworbene, idiopathische, nicht nävoidale Gesichtspigmentierungen werden häufig bei dunkelhäutigen Menschen angetroffen. Die periorbitale Pigmentierung ist die bekannteste Entität in dieser Gruppe. Sie tritt besonders häufig bei vielen dunkelhäutigen Menschen, auch in Indien auf (Fulk CS 1984; Gellin GA 1981;  Jimbow M et al.  1989).

1. Fulk CS (1984) Primary disorders of hyprpigmentation. J Am Acad Dermatol 10:1–16.
2. Gellin GA (1981) Dark circles around eye. J Am Med Assoc 245:1165.
3. Jimbow M et al. (1989) Pigmentary disorders in oriental skin. Clin Dermatol 7:11–27.
4. Malakar S et al. (2000) Pigmentary demarcation lines over the face. Dermatology 200:85–86.
5. Malakar S et al. (2007) Periorbital melanosis is an extension of pigmentary demarcation line-F on face. Indian J Dermatol Venereol Leprol 73:323–325
6. Matzumoto SH (1913) Uber eine eigentumliche Pigmentverteilung an den Voigetschen Linien. Arch Dermatol Syphil 118:157–64.
7. Sarma N et al. (2014) Acquired, Idiopathic, Patterned Facial Pigmentation (AIPFP) Including Periorbital Pigmentation and Pigmentary Demarcation Lines on Face Follows the Lines of Blaschko on Face. Indian J Dermatol 59:41-48.