Fokale palmoplantare und gingivale KeratoseQ82.8
Synonym(e)
Focal palmoplantar and oral mucosa hyperkeratosis syndrome; Fokales palmoplantares und orales Mukosa-Hyperkeratose-Syndrom; Keratosis, focal palmoplantar and gingival; OMIM 148730
Erstbeschreiber
Gorlin 1976
Definition
Autosomal dominante Genodermatose, die als Minusvariante des Olmsted-Syndroms angesehen wird.
Klinisches Bild
Druckinduzierte Palmoplantarkeratose, die auf die Druckpunkte der Haut begrenzt bleibt. Im Bereich der Mundschleimhaut finden scih verruköse Leukoplakien und zwar am harten Gaumen, an den seitlichen Ränder der Zunge sowie an der fixierten Gingiva.
Literatur
- Gorlin R (1976) Focal palmoplantar and marginal gingival hyperkeratosis--a syndrome. Birth Defects Orig Artic Ser 12:239-242.
- Laskaris G et al (1980) Focal palmoplantar and oral mucosa hyperkeratosis syndrome: a report concerning five members of a family. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 50:250-253.
- Young WG et al. (1982) Focal palmoplantar and gingival hyperkeratosis syndrome: report of a family, with cytologic, ultrastructural, and histochemical findings. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 53:473-482.