Fibrosarkom sklerosiertes epitheloidzelligesC49.9

Enzinger, 1970

Seltener, maligner, in tiefen Weichgewebe der Extremiäten und des Rumpfes gelegener, langsam wachsender, knotiger Weichteiltumor.

V.a im jungen Erwachsenenalter und bevorzugt beim männlichen Geschlecht auftretend.

V.a. Fingerbeugeseiten, Handrücken, Fußsohlen sowie Streckseiten der Unterarme und -schenkel sind befallen.

Langsam wachsender, derber, meist schmerzhafter, kutan-subkutan gelegener Knoten, der sich langsam entlang der Faszien und Nervenstränge vergrößert. Bei Diagnosestellung ist der Tumorknoten meist nicht größer als 5,0 cm. Später Neigung zur Ulzeration. Häufig steht die Ulzeration im Vordergund, sodass die Geschwulst unter dem Bild eines nicht verheilenden Ulkus imponieren kann. Ein Spezifikum ist die Ausbreitung entlang von Nerven und Gefäßen sowie Faszien.

• Infiltrierend wachsender, granulomähnlicher Tumor aus epitheloiden und spindelförmigen Zellen, zentrale Nekrosen, Gefäßinvasion, häufig Einbeziehung von Sehnen und Faszien.
• Häufig Expression des MUC4-Proteins; weiterhin fokale Expression von S-100-Protein und EMA (= Epithelial Membrane Antigen, auch MUC1 genannt)

• Klinisch:
  •  Lipom
  •  Fibrom
  •  Granuloma anulare
  • Rheumaknoten
  • Muskeltrauma
  • Ulkus anderer Ätiologie
  • Atypische Mykobakteriose
  • Dupuytrensche Kontraktur in der Hohlhand
• Histologisch:
  •  Amelanotisches malignes Melanom
  •  Synovialsarkom
  •  Angiosarkom
  •  Rhabdomyosarkom
  • ulzeriertes spinozelluläres Karzinom.

Exzision mit großzügigem Sicherheitsabstand und anschließender Radiatio bei kleinen Tumoren; En-bloc-Resektion und adjuvante Chemotherapie bei größeren Tumoren.

Ausgeprägte lokale Rezidivneigung, späte Metastasierung in Lymphknoten und Lunge.

1. Arbajian E et al. (2014) Recurrent EWSR1-CREB3L1 gene fusions in sclerosing epithelioid fibrosarcoma. Am J Surg Pathol 38: 801-808.
2. Aung PP et al. (2012) KBA62 and PNL2: 2 new melanoma markers-immunohistochemical analysis of 1563 tumors including metastatic, desmoplastic, and mucosal melanomas and their mimics. Am J Surg Pathol 36:265-272.
3. Bohner H et al. (2003) Primary malignant tumors of the aorta: clinical presentation, treatment, and course of different entities. J Vasc Surg 38: 1430-1433
4. Enzinger FM (1970) Epitheloid sarcoma: a sarcoma simulating a granuloma or a carcinoma. Cancer 26: 1029-1041
5. Fisher C (2014). The diversity of soft tissue tumours with EWSR1 gene rearrangements: a review. Histopathology 64:134-150.
6. Hantschke M et al. (2010) Cutaneous clear cell sarcoma: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular analysis of 12 cases emphasizing its distinction from dermal melanoma. Am J Surg Pathol 34:216-222.
7. Rödder-Wehrmann O et al. (1990) Epitheloides Sarkom. Hautarzt 41: 562-565
8. Sarica K et al. (1999) Epitheloid sarcoma of the penis. Urol Int 62: 124-126
9. Sundaram M et al. (2011) Primary multicentric cutaneous epitheloid angiosarcoma. Indian J Dermatol Venereol Leprol 111. PubMed PMID: 21220905.