Fibrolipomatöses Hamartom der NervenQ85.9
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Silverman und Enzinger 1985
Definition
Seltene, meist kongenitale oder sporadisch auftretende (gutartige) Malformation mit Ausbildung von hautfarbenen, schmerzlosen, weichen Schwellungen an den volaren Partien von Händen, Füßen (weitaus häufigste Lokalisation - Plaza JA et al. 2014) oder den beugeseitigen Unterarmen (sehr häufig ist das Areal des N. medianus betroffen in Kombination mit einer Makrodaktylie - Azeemuddin M et al. 2018), den Unterschenkeln (Parihar A et al. 2014) oder den Zehen. Seltener sind andere Körperstellen betroffen (z.B. Nacken).
Die Läsionen wachsen langsam während der ersten Lebensjahren. Klinisch können die Schwellungen mit Schmerzen oder Parästhesien, auch Hypästhesien verbunden sein. Bei einem Teil der Patienten ist die Malformation des Fettgewebes mit einem vermehrten Knochenwachstum der Finger verbunden (Makrodaktylia lipomatosa).
Vorkommen/Epidemiologie
m>f
Manifestation
Neugeborene, Kinder seltener junge Erwachsene.
Histologie
Unscharf begrenzte Ausbildung eines reifzelligen Fettgewebes das Nervenstämme umgibt und diese auch durchsetzt, sodass die Nervenbündel auseinandergedrängt werden und degenerieren.
Differentialdiagnose
Auszuschließen sind maligne Weichteiltumore wie Liposarkom, Rhabdomyosarkom und Ganglioneuroblastom. Weiterhin vaskuläre Malformationen.
Komplikation(en)
Karpaltunnelsyndrom, das schon im Kindesalter auftreten kann (Senger JL et al. (2014)
Therapie
Exzision nur bei mechanisch störender Situation.
Literatur
- Azeemuddin M et al. (2018) Fibrolipomatous Hamartoma of the Median Nerve with Macrodystrophia Lipomatosa. Cureus 10:e2293.
- Hafez D et al. (2018) Precalcaneal congenital fibrolipomatous hamartoma. Dermatol Online J 24.
- Kini JR et al. (2014) Lipofibromatous Hamartoma of the Median Nerve in Association with or without Macrodactyly. Turk Patoloji Derg 34:87-91.
- Mam P et al. (2014) Fibrolipomatous hamartoma of nerve in the great toe. J Am Podiatr Med Assoc 104:531-534.
- Parihar A et al. (2014) Fibrolipomatous hamartoma of sural nerve: a new site of an unusual lesion. Malays J Pathol 36:59-62.
- Philp L et al. (2015) Fibrolipomatous Hamartoma of the Nerve Arising in the Neck: A Case Report With Review of the Literature and Differential Diagnosis. Am J Dermatopathol 37:e78-82.
- Plaza JA et al. (2014) Fibrolipomatous hamartoma of the nerve: a clinicopathologic report of 13 cases. J Am Acad Dermatol 70:736-742.
- Senger JL et al. (2014) Fibrolipomatous hamartoma of the median nerve: A cause of acute bilateral carpal tunnel syndrome in a three-year-old child: A case report and comprehensive literature review. Plast Surg (Oakv) 22:201-206.
- Whittle C et al. (2014) Fibrolipomatous hamartoma and ist ultrasound diagnosis: case series and review of the literature. Ultrasound Q 30:282-286.