ErythroprosopalgieG44.0
Synonym(e)
Bing-Horton-Syndrom; Histaminkopfschmerz; Horton-Neuralgie
Erstbeschreiber
Tulp, 1641; Willis, 1685; Harris, 1926; Horton, 1939; Bing, 1913
Definition
Meist nächtliche, nur wenige Stunden oder Minuten anhaltende einseitige Cluster-Kopfschmerzen.
Lokalisation
Hemicranial, insbes. temporal oder periorbital betont.
Klinisches Bild
- Homolaterale Anschwellung des Gesichtes; heftige periorbitale Schmerzen, einseitiger Tränenfluss, wässrige Sekretion aus der Nase, Schwellung der Nasenschleimhaut und akuter Gesichtsschweißausbruch. Anschließend ausgeprägte Rötung und Hitzegefühl der betroffenen Gesichtshälfte. Eventuell Engstellung der Pupille und Verengung der Lidspalte bis zum Abklingen des Anfalls. Motorische Unruhe während der Schmerzanfälle (Patienten laufen bis zum Abklingen der Beschwerden umher).
- Häufig lang andauernde asymptomatische bzw. schmerzfreie Intervalle (Monate bis Jahre).
- Schmerzanfall durch sublinguale Verabreichung von 1 mg Nitrolingual (nach 30-50 Minuten), Flimmer- und Flackerlicht, Lichtblitze, Aufenthalt in großen Höhen, Histamin und Nitroglyzerin oder Alkohol auslösbar.
Differentialdiagnose
Trigeminusneuralgie; Arteriitis temporalis.
Therapie
- Akuttherapie:
- Sauerstoffinhalation 6-8 l/Min.
- Therapeutische Blockade des Nervus supraorbitalis z.B. mit 0.5 ml Bupivacain 0,5%.
- Intranasale Instillation von 1 ml Lidocain-Gel 2-4% (z.B. Xylocain Gel).
- Sumatriptan (z.B. Imigran Tbl.) 50-100 mg/Tag p.o. oder 6 mg s.c.
- In hartnäckigen Fällen: Stoßtherapie mit systemischen Glukokortikoiden (z.B. Prednisolon Tbl.). Initial 80 mg/Tag p.o. für 4 Tage, dann Dosisreduktion um jeweils 10-20 mg/Tag.
- Secale-Präparat wie Ergotamin (Ergo-Kranit Tbl.).
- Prophylaxe:
- Verapamil (z.B. Isoptin Tbl.) bis zu 3-4mal 80 mg/Tag, in der ersten Woche einschleichend.
- Alternativ: Versuch mit Lithium (z.B. Hypnorex Tbl., Quilonum Tbl.) bei individueller Dosisgestaltung und Kontrolle der Medikamentenwirkspiegel im Blut.
Diät/Lebensgewohnheiten
Alkoholkarenz, Nikotinkarenz. Kein Verzehr glutamathaltiger Nahrungsmittel.
Literatur
- Bing R (1913) Lehrbuch der Nervenkrankheiten. (Berlin)
- Bing R (1930) Über traumatische Erythromelalgie und Erythroprosopalgie. Nervenarzt, (Berlin) 3: 506-512
- Edvinsson L (2001) Pathophysiology of primary headaches. Curr Pain Headache Rep 5: 71-78
- Ekbom K et al. (2002) Cluster headache: aetiology, diagnosis and management. Drugs 62: 61-69
- Harris BT (1936) Ciliary (migrainous) neuralgia and its treatment. BMJ 1: 457-460
- Horton BT (1939) A new syndrome of vascular headache: report of treatment with histamine: preliminary report. Proceedings of the Staff Meetings of the Mayo Clinic (Rochester, MN) 14: 257-260
- Horton BT (1941) The use of histamine in the treatment of specific types of headaches. JAMA (Chicago) 116: 377-383
- Horton BT (1961) Histamine cephalgia (Horton's headache or syndrome). Maryland State Medical Journal 10:178-203Peres MF (2000) Cluster headache and melatonin. Lancet 355: 147
- Tulp N (1641) Observationum medicarum libri tres. (Amsterdam)
- Willis T (1685) The London Practice of Physick. 1st edition (London; Thomas Basset and William Crooke) S 386-387