Diffuse kutane Leishmaniasis der Neuen WeltB55.1
Synonym(e)
Definition
Die diffuse kutane Leishmaniasis ist eine Sonderform der kutanen Leishmaniasis, die bei selektiver Anergie gegen Leishmanien, bei einer Infektion mit L. aethiopica, L. amazonensis, L. braziliensis, L. mexicana und L. guyanensis auftritt. In Nordbrasilien entwickelt sich diese Form bei etwa 0,2% der Infizierten. In Äthiopien und im Sudan findet sie sich bei etwa 20% der Infizierten. In Europa können derartige Varianten vereinzelt auftreten.
Klinisches Bild
Aufgrund einer unterdrückten zellvermittelten Immunantwort breiten sich die Erreger hämatogen oder lymphogen unkontrolliert über den ganzen Körper aus. Es entstehen multiple, nicht-ulzerierende entzündliche Papeln und Knoten. Auch das Gesicht kann befallen sein. Hierbei entstehen Knoten, Lepra-ähnliche konfluierende Plaques (Morrison B et al. 2010), auch Erysipel-artige großflächige Plaques sowie Verdickungen von Augenbrauen und Ohrläppchen sodass der Eindruck einer Facies leontina entsteht. Nur bei der durch Leishmania aethiopica bedingten diffusen kutanen Leishmaniasis können zusätzlich die Lippen sowie die Ränder der Nasenlöcher betroffen sein. Bei der Krankheitsvariante der Neuen Welt treten keine mukosalen Läsionen auf.
Diagnose
Klinik, Histologie: in den Läsionen ist eine extrem große Anzahl von Erregern nachweisbar. Der Leishmanin-Hauttest ist negativ (Zeichen der Anergie)
Therapie
S.u. Leishmaniasis; eine Behandlung gestaltet sich schwierig, Rückfälle sind häufig. Amphotericin B erwies sich in Einzelfällen als erfolgreich (Morrison B et al. 2010)
Literatur
- Morrison B et al. (2010) Diffuse (anergic) cutaneous leishmaniasis responding to amphotericin B. Clin Exp Dermatol 35:e116-119.
- Silveira FT (2019) What makes mucosal and anergic diffuse cutaneous leishmaniases so clinically and
immunopathogically different? A review in Brazil. Trans R Soc Trop Med Hyg pii: trz037. doi: 10.1093/trstmh/trz037.