Dermatomyositis paraneoplastischeM33.1

Mit einem Malignom kombinierte, bzw. durch ein Malignom ausgelöste Dermatomyositis, s.u. Paraneoplastische Syndrome.

Tumorassoziationen: Es besteht ein erhöhtes Risiko für Lungen-, Ovarial-, Mamma- und kolorektalem Karzinom. Weiterhin finden sich vermehrt Blasenkarzinome, Pankreaskarzinome, Nierenkarzinome.

Allgemein: Allgemeine Müdigkeit mit Muskelschwäche und muskelkaterartigen Beschwerden. Patienten können ihrer normalen Tätigkeit (z.B. Treppensteigen, Kämmen der Haare) nur noch mit Mühe oder überhaupt nicht mehr nachkommen.

Hinweis: Der Patient erscheint bei der Konsultation müde, stützt sich beim Aufstehen auf den Sessel, der Händeschluss ist kraftlos, der Gang schleppend, die Stimme leise bis gebrochen.  

Integument (häufig Erstzeichen der Dermatomyositis: Hauterscheinungen gehen der Muskelschwäche in 1/3 der Fälle voraus). Hauterscheinungen s.u. Dermatomyositis.

Weitere Organmanifestationen:  

• Muskeln: Zunehmende, symmetrische, schmerzhafte (muskelkaterartig) Muskelschwäche, insbesondere der proximalen Extremitätenabschnitte. Kalzifikationen der Muskulatur sind möglich.
• Skelettsystem: Bei etwa 25% der Pat. mit entzündlichen Muskelerkrankungen kommt es zu Arthralgien und Arthritiden. Teils Typ der symmetrischen Polyarthritis, auch als Oligo- oder Monarthritis. Selten mutilierende Arthritis (DD: Antisynthetase-Syndrom; s.u. Overlap-Syndrom). Weiterhin: Schwere Osteoporose, ausgedehntere Verkalkungen von Weichteilen (Sehnen, Muskeln, Aponeurosen) sowie erhebliche Gelenkdeformierungen (Gelenkspalt bleibt erhalten!).
• Lunge: Lungenbeteiligung (primär interstitielle Pneumonitis) bei 15-30% der Patienten.
• Gefäße: Ein begleitendes Raynaud-Phänomen oder Sklerodermie-artige Ödembildungen (Hände) deuten auf ein Overlap-Syndrom hin. Diese Symptomatik ist nur selten mit einem malignen Tumor assoziiert!
• Fettgewebe: Seltene aber klinisch etablierte Manifestation der Dermatomyositis mit indurierten, schmerzhaften Knoten oder Plaques am Abdomen, Gesäß und Armen. Ulzerationen und Lipodystrophie können auftreten.
• Innere Organe: Beteiligung von Herz, Intestinum und Nieren. Dysphagie durch Schwäche der oropharyngealen Muskulatur. Assoziiert: Bronchopneumonie (Aspiration durch Dysphagie), Hepato-Splenomegalie, Nephritis, Druckschmerzhaftigkeit von großen Nervenstämmen, psychische Veränderungen, herdförmige Retinitis peripapillosa, Cotton-wool-Exsudat, kleine streifige Blutungen in der Nervenfaserschicht, Papillenödem, seltener Episkleritis und Skleritis.

Serum: Serum-Kreatininphosphokinase (v.a. MM-Typ), Aldolase, CK (bis zu 50fach erhöht), GOT, GPT, LDH erhöht. Kreatininausscheidung im Schub erhöht.

Antikörper: Nachweis antinukleärer Antikörper (ANA) in etwa 33% der Fälle ist möglich. Weiterhin ist folgendes Antikörperprofil möglich:

TIF-1-Antikörper zu 40-75% positiv;  

Für eine Malignom-assoziierte Dermatomyositis sprechen kutane Nekrosen, Nekrosen im Muskelbioptat, BSG > 40 mm/Std., Alter > 60 Jahre, Asthenie.

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