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Cutis verticis gyrataL91.8
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Definition
Einteilung
Man kann eine primäre (idiopathische) Cutis verticis gyrata mit und ohne assoziierte Symptome sowie eine sekundäre Cutis verticis gyrata voneinander unterscheiden.
Vorkommen/Epidemiologie
Weltweit wurde das Auftreten von Cutis verticis gyrata bei 0,5-3,4% aller geistig retardierten Menschen beschrieben. Die Ätiologie der Cutis verticis gyratais ist noch unbekannt, obwohl genetische und endokrinologische Faktoren von pathogenetischer Relevanz vermutet werden. Es konnte außerdem ein Zusammenhang Steroidabusus und der Entstehung einer Cutis verticis gyrata nachgewiesen werden.
Manifestation
- Primäre Form: Während oder nach der Pubertät, bei 90% der Pat. vor dem 30. Lebensjahr. Männer sind 5mal häufiger als Frauen betroffen.
- Sekundäre Form: Je nach Grunderkrankung, oftmals bereits bei Geburt oder während der ersten Lebensjahre.
Lokalisation
Klinisches Bild
Wulstförmige, bis fingerdicke Falten. Evtl. vermindertes Haarwachstum auf den Hautfalten. Mögliche Mazeration und Superinfektion bei sehr dichter Faltenbildung. Die primäre Form ist häufig mit geistiger Retardierung, neurologischen Defiziten oder auch ophthalmologischen Veränderungen, wie Katarakt, Strabismus oder Retinitis pigmentosa assoziiert. Fälle von Cutis verticis gyrata mit Hyper-IgE-Syndrom sind beschrieben.
Differentialdiagnose
Therapie
Eine kausale Therapie der Erkrankung ist nicht bekannt. Ggf. Exzision, Abklärung und ggf. Behandlung der Begleitsymptomatik.
Verlauf/Prognose
Literatur
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