Bronze-Baby-SyndromP83.82
Synonym(e)
Bronzebaby-Syndrom; Bronze baby Syndrome; Bronzeikterus
Erstbeschreiber
Rubaltelli, 1983
Definition
Seltene generalisierte grau-braune Hyperpigmentierung der Haut ungeklärter Ursache bei Neugeborenen nach Phototherapie (wird durchgeführt mit blauem Licht der Wellenlänge 425–475 nm als Therapie einer Hyperbilirubinämie). Auftreten meist bei der selteneren Erhöhung des direkten Serumbilirubins, daher ist die Phototherapie kontraindiziert, wenn das direkte Serumbilirubin 2 mg/dl überschreitet (Itoh S et al. 2017).
Ätiopathogenese
Wahrscheinlich liegt eine durch Bilirubin induzierte Fototransformation von Kupferporphyrin vor. Offenbar fehlen der Leber des Neugeborenen ausreichende Mengen des Enzyms Biliverdinreduktase zur Metabolisierung der anfallenden Pigmente.
Therapie
Meiden der Phototherapie bei Serumbilirubin > 2 mg/dl.
Verlauf/Prognose
Günstig. Meist ohne spezifische Therapie Remission.
Literatur
- Itoh S et al. (2017) Phototherapy for neonatal hyperbilirubinemia.
Pediatr Int 59: 959-966. - Rubaltelli FF, Jori G, Reddi E (1983) Bronze baby syndrome: a new porphyrin-related disorder. Pediatr Res 17: 317–330