Anuläre epidermolytische IchthyoseQ80.3
Synonym(e)
Annular epidermolytic Ichthyosis; OMIM 607602
Definition
Seltene Verlaufsform einer keratinopathische Ichthyose mit transienten, sichelförmigen, zirzinären oder anulären rötlichen hyperkeratotische Plaques.
Ätiopathogenese
Ursächlich liegen Mutationen in den Genen Keratin-1 und Keratin-10 vor. Wahrscheinlich handelt es sich um eine Minusvariante der Superfiziellen epidermolytischen Ichthyose (Jha A et al. 2015).
Histologie
Epidermolytische Hyperkeratose
Literatur
- Jha A et al. (2015) Annular epidermolytic ichthyosis: a rare phenotypic variant of bullous congenital ichthyosiform erythroderma. Indian J Dermatol Venereol Leprol 81:194-197.
- Yoneda K et al. (1999) Annular epidermolytic ichthyosis. Br J Dermatol 141:748-750. Review.
- Zaki TDet al. (2018) A p.478I>T KRT1 mutation in a case of annular epidermolytic ichthyosis. Pediatr Dermatol 35:e414-e415.