AngioendotheliomatoseC84.4
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Definition
Sehr seltene Erkrankung mit multizentrisch auftretenden, intravaskulären Tumorzellproliferaten. Der Begriff "Angioendotheliomatose" ist heute weitgehend zugunsten der Bezeichnung "intravaskuläres Lymphom" verlassen worden, sodass ihm nur noch eine historische Bedeutung zukommt.
Einteilung
- Angioendotheliomatosis proliferans maligna: Häufigere, maligne Verlaufsform, die histologisch als intravaskuläres T-Zell- oder B-Zell-Lymphom anzusehen ist. Häufiger sind das intravaskuläre B-Zell-Lymphom, seltener das intravaskuläre T-Zell-Lymphom.
- Angioendotheliomatose, reaktive: Sehr seltene, benigne Form mit ausschließlichem Hautbefall, spontan oder nach Therapie der zugrunde liegenden Erkrankung abheilend.
Tabellen
Unterscheidung zwischen reaktiver und maligner Form der Angioendotheliomatose
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Kriterien |
Angioendotheliomatose, reaktive (benigne) |
Angioendotheliomatose, maligne (s.u. Lymphom kutanes B/T-Zell-Lymphom, intravaskuläres (großzelliges) |
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Befallsmuster |
Beschränkt auf Haut |
Systemischer Befall, insbes. Zentralnervensystem und innere Organe |
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Begleiterkrankung |
Häufig Assoziation mit Erkrankungen, z.B. subakute bakterielle Endokarditis, Nahrungsmittelintoleranz, Malignom |
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Histologie |
Im Bereich des oberen und tiefen Gefäßplexus multiluminale, glomerulumartige Gefäß- und Endothelzellproliferate mit z.T. erweiterten und z.T. durch Endothelzellproliferate verschlossenen Lumina. Fokal Schwellung und Hyperplasie mit vergrößerten, leicht dyschromen und pleomorphen Zellkernen. Im oberen Gefäßplexus Verlegung der Gefäßlumina mit Fibrinthromben, Erythrozyten oder zerfallenden Granulozyten. |
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Kapillar- und intravaskuläre Endothelzellproliferate. Keine intravasalen atypischen Lymphozyten |
Intravasal gelegene, pleomorphe B- und seltener T-Lymphozyten |
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Immunhistologie |
Endothelzellproliferation (Faktor VIII-AG, CD 31 positiv) |
Lymphozytenmarker zusätzlich zu Endothelzellmarkern |
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Prognose |
Abheilung der Hautveränderungen nach Behandlung der Grundkrankheit innerhalb von Monaten |
Meist letaler Ausgang trotz Therapie |
Literatur
- Gottron WA, Nikolowski N (1958) Extrarenale Löhlein-Herdnephritis der Haut bei Endokarditis. Arch Klin Exp Dermatol 207: 156-175
- Kimyai-Asadi A et al. (1999) Diffuse dermal angiomatosis: a variant of reactive angioendotheliomatosis associated with atherosclerosis. J Am Acad Dermatol 40: 257-259
- Kunstfeld R et al. (2001) A unique case of a benign disseminated angioproliferation combining features of Kaposi's sarcoma and diffuse dermal angioendotheliomatosis. J Am Acad Dermatol 45: 601-605
- Pfleger L et al. (1959) Zur Kenntnis der systemisierten Endotheliomatose der kutanen Blutgefäße (Retikuloendotheliomatose?). Hautarzt 10: 359
- Satzger I (2009) Intravaskuläre B-Zell-Lymphome. Hautarzt 60: 131-136
- Schley G et al. (2001) Angioendotheliomatosis proliferans systematisata. Hautarzt 52: 1030-1034
- Schmidt K et al. (1996) Reactive angioendotheliomatosis in chronic lymphatic leukemia.Hautarzt 47: 550-555
- Thai KE et al. (2003) Reactive angioendotheliomatosis in the setting of antiphospholipid syndrome. Australas J Dermatol 44: 151-155