Adulte(s) T-Zell-Lymphom/Leukämie (HTLV+)C91.5
Synonym(e)
Definition
Mit einem Lebenszeitrisiko von 1-3 % entwickeln Virusträger (HTLV-1-Infektion) nach einer Latenzzeiten von mehreren Jahrzehnten eine akute lymphoproliferative Erkrankung: das Adulte T-Zell-Lymphom/Leukämie (ATLL). Als initiale Beschwerden werden häufig Unterleibsschmerzen, lang andauernde Durchfallerkrankungen und Husten angegeben.
Einteilung
die ATLL lässt sich in mehrere Typen klassifizieren:
- Schwelende (smouldering) ATLL: (5% Lymphomzellen im peripheren Blut;Gesamtleukozytenzahl nicht erhöht). Betroffen sind nur Haut und Lunge
- Chronische ATLL (milde Lymphozytose): Betroffen sind Haut, Lunge, weiterhin Leber, Milz und Lymphknoten.
- Lymphomtyp der ATLL (keine Lymphozytose): ausgeprägte Lymphadenopathie mit extranodalen Läsionen.
- Akute Typ der ATLL(Häufigste Variante): aggressivste Form der ATLL mit dem Vollbild aller Symptome. Die Prognose ist schlecht.
Bei der chronischen und der smouldering ATLL werden häufig Hautveränderungen beobachtet die einem T Zell Lymphom vom Typ der Mykose furunkuloide ähneln, mit Patches (großflächigen Erythemen) Papeln und Plaques.
Vorkommen/Epidemiologie
Vorkommen: die ATLL ist endemisch in Ländern mit hoher Prävalenz von HTLV-1, wie in dem Südwesten von Japan, den karibischen Inseln und Ländern in Zentralafrika.
Manifestation
Alter: 20-40 Jahren, m>w;
Klinisches Bild
Als Symptome finden sich: Aszites, Lymphknotenschwellung, Mykosis fungoides-ähnliche kutane Läsionen, vergrößerte Leber und Milz sowie Hyperkalzämie.
Viele der Symptome werden durch Infiltration der beroffenen Organe verursacht. Bei fortgeschrittener Krankheit werden die Patienten oft immundefizient und entwickeln eine interstitielle Pneumonie, an der sie wieder häufig versterbenden.
Für die Diagnose der ATLL ist der Nachweis von HTLV-1 essenziell. Westernblot und PCR erlauben die Differenzialdiagnose zwischen HTLV -1 und HTLV-2.
Die Leukämiezellen weisen den Phänotyp von Helfer-T-Zellen auf. Sie sind überwiegend CD 4-positiv, selten auch CD 8-positiv und exprimieren eine große Menge der Alphakette des Interleukin-2-Rezeptors. Die Zellmorphologie ist verändert; charakteristisch sind vergrößerte Zellen mit gelappten Kernen (flower-shaped)
Labor
Unterschiedlich starke Expression einer T-Zell-Leukämie. Hyperkalzämie;
Histologie
Superfizielle oder auch tiefe knotige oder diffuse Infiltration der Dermis mit kleinen, mittelgroßen oder großen pleomorphen T-Zellen, meist mit deutlichem Epidermotropismus. Das histologische Bild ist von einer Mykosis fungoides nicht sicher zu unterscheiden. Die Zellen exprimierten CD3, CD4, CD25; sie sind CD8 negativ.
Therapie allgemein
Die Behandlungen werden durch internistische Onkologen durchgeführt.
Chemotherapeutische Kombinationstherapie die sich eine Therapie von Non-Hogkin-Lymphomen ausrichtet. Diese erhöht die mittlere Lebenserwartung auf 7-8 Monate. Weiterhin: Kombination von Interferon und Zidovudin (ACT).
Literatur
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