Enterokolitissyndrom, Nahrungsmittelprotein-induziertes P78.3; A09.9

Das "Food protein-induced enterocolitis syndrome" auch FPIES bezeichnet, ist eine seltene, u.U. akut und schwer verlaufende, nicht-IgE-vermittelte gastrointestinale Nahrungsmittelüberempfindlichkeit. 

Keine Geschlechtsbevorzugung

Ätiopathogenetisch liegt eine (bisher nicht näher definierte) Intoleranzreaktion auf Nahrungsmittelproteine zugrunde. 

Folgende Lebensmittel sind die häufigsten Auslöser: Milch oder Milchprodukte, Soja, Getreide; seltener: Reis, Hafer oder Fisch- oder Eiprodukte.  

Die Erkrankung betrifft meist sehr junge Säuglinge. Sehr selten sind Jugendliche oder Erwachsene betroffen.

Oft schon nach dem ersten Kontakt mit dem auslösenden Lebensmittel kommt es , 1-4 Stunden nach Nahrungsaufnahme zu einem profusen, repetitiven Erbrechen, häufig begleitet von Diarrhö mit der Gefahr der Dehydration, Gewichtsverlust, evtl begleitendes Fieber. Anaphylaktische Reaktionen bis hin zu schweren Schockzuständen sind möglich.

Unbehandelt führt der Krankheitszustand zu Gewichtsabnahme und Wachstumsstörungen der Kleinkinder.

In Einzelfällen kann es im Laufe von Jahren zu einer Toleranzentwicklung kommen (nachweislich bei Überempfindlichkeiten gegen Fischproteine).   

Häufig markante Bluteosinophilie. Der Schweregrad der Eosinophilie ist korreliert mit Erbrechen, blutigen Stühlen und Diarrhö. So zeigten in größeren japanischen Kollektiven Patienten die nur Diarrhö aufweisen eine geringe Bluteosinophilie als diejenigen mit einer Komplettsymptomatik. CRP erhöht v.a. bei fieberhaften FPIES. Kein Nachweis von spezifischen IgE-Antikörpern. 

Die Diagnose erfolgt über eine Eliminationsdiät mit einer nicht-allergenen Spezialnahrung.

Diagnoseüberprüfung : sollte durch eine orale Provokation durchgeführt werden. Stets unter stationär-klinischen Bedingungen durchführen!

S.a. Proktokolitis, Nahrungsmittelprotein-induzierte

1. González-Delgado P et al. (2016) Clinical and immunological characteristics of a pediatric population with food protein-induced enterocolitis syndrome (FPIES) to fish. Pediatr Allergy Immunol 27:269-275. 
2. Järvinen KM et al. (2013) Food protein-induced enterocolitis syndrome (FPIES): current management strategies and review of the literature. J Allergy Clin Immunol Pract 1:317-322.
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4. Kimura M et al. (2017)  Eosinophilia in infants with food protein-induced enterocolitis syndrome in Japan. Allergol Int 66:310-316. 
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